Radiofrequenza pulsata ad alto voltaggio per trattare una nevralgia glossofaringea secondaria - Pathos

La nevralgia del nervo glossofaringeo (NG), o IX nervo cranico, è una sindrome neuropatica dolorosa della faccia, relativamente rara. Il dolore nella forma classica si presenta sotto forma di attacchi parossistici ricorrenti, unilaterali, di breve durata e di qualità lancinante o a scossa elettrica nel territorio anatomico del IX. La forma secondaria può far seguito a vari traumi chirurgici, neoplasie, infezioni, malformazioni vascolari o un processo stiloideo allungato (sindrome di Eagle). Presentiamo il caso di una paziente che ha sviluppato una NG dopo circa 8 mesi da un trattamento con radiochirurgia stereotassica per neurinoma del nervo acustico. Il dolore era resistente alla terapia farmacologica ma ha risposto in modo significativo al trattamento con radiofrequenza pulsata ad alto voltaggio, TAC guidata, senza riportare alcuna complicanza intra e postoperatoria.

La nevralgia del glossofaringeo è una sindrome neuropatica dolorosa relativamente rara1 nel territorio di distribuzione sensitiva del nervo glossofaringeo, IX paio dei nervi cranici. L’incidenza è stimata in 0,7/100.000 abitanti per anno. Come tipicamente accade nelle nevralgie, il dolore si manifesta con attacchi parossistici, di breve durata, unilaterali, di intensità severa e di carattere lancinante, trafittivo o a scossa elettrica.2 Gli attacchi sono scatenati da gesti innocui come deglutire, tossire, masticare, parlare o sbadigliare, vere e proprie “manovre trigger”. Il dolore è avvertito all’angolo della mandibola, all’orecchio, alla fossa tonsillare e alla base della lingua (Tabella 1).

Ne vengono descritte due forme: una classica e una secondaria.3 La prima sembra sia provocata da una compressione del IX da parte di una struttura vascolare a livello del ganglio o della root entry zone, ed è contraddistinta dal tipico dolore parossistico di breve durata e senza alcun evidente deficit neurologico. La seconda può essere causata da un trauma, spesso chirurgico, una neoplasia, un’infezione, una malformazione vascolare o un processo stiloideo allungato (sindrome di Eagle).4

All’esordio, la nevralgia trigeminale venne ritenuta idiopatica e trattata farmacologicamente con carbamazepina (CBZ) al dosaggio di 400 mg al giorno in due somministrazioni con buon controllo del dolore e lievi e accettabili effetti collaterali (sonnolenza e vertigini). Per il persistere della sintomatologia dolorosa, col tempo meno sensibile al trattamento con CBZ, la paziente, dopo circa due anni, decise autonomamente di sottoporsi a RMN che evidenziò un neurinoma del nervo acustico di sinistra delle dimensioni di 2,2 x 2,2 cm che comprimeva il nervo trigemino. Una prima valutazione neurochirurgica escluse l’intervento chirurgico di rimozione poiché ritenuto pericoloso, in quanto la rimozione del neurinoma avrebbe potuto esitare in danni neurologici permanenti. Una seconda valutazione neurochirurgica propose un trattamento con radiochirurgia stereotassica, a cui la paziente accettò di sottoporsi.

Per la gravità della sintomatologia dolorosa trigeminale, ormai scarsamente controllata dai farmaci, si trattò dapprima, a gennaio 2019, il nervo trigemino a livello della root entry zone con una dose unica totale di 86,7 Gy (Figura 1) e 4 mesi dopo, nel mese di maggio 2019, il neurinoma che comprimeva il V con una dose unica totale di 22 Gy (Figura 2).

La sintomatologia dolorosa trigeminale, con un progressivo ma lento miglioramento, scomparve nel mese di luglio, cioè dopo 6 mesi dal trattamento sul V e la paziente sospese la carbamazepina. Nel mese di settembre la paziente iniziò a riferire ipo/disestesie nel territorio sensitivo dei nervi V e IX di sinistra e a ottobre la comparsa di dolore nel territorio del IX, sempre limitato al lato sinistro. Il dolore si manifestava come un mal di gola, aggravato dalla deglutizione sia di liquidi sia di cibi solidi. Inoltre, riferiva dolore nella parte posteriore della lingua, nella conca dell’orecchio e nella mastoide. Continuava a riferire la sintomatologia disestesica soprattutto a carico del V e meno del IX. Eseguì una RMN che evidenziò un arresto nella crescita del neurinoma. Riprese l’assunzione di CBZ a 600 mg al giorno e paracetamolo al bisogno, con scarso controllo del dolore, valutato con una scala numerica, NRS, da 0 (nessun dolore) a 10 (il massimo dolore possibile) con un punteggio di 7/8 a riposo e 9/10 durante la deglutizione.

A questo punto, la paziente fu indirizzata al nostro Centro Spoke di Terapia del dolore.

Si consigliò la sostituzione della CBZ con pregabalina 150 mg al giorno in due somministrazioni e si programmò un test diagnostico con anestetico locale, in prossimità del processo stiloideo, per verificare l’effettivo coinvolgimento del nervo glossofaringeo nella genesi della sintomatologia dolorosa. Però la qualità di vita della paziente, che non riusciva più ad alimentarsi a causa del grave dolore scatenato dalla deglutizione, si deteriorò rapidamente. Si aumentò la pregabalina a 225 mg al giorno in tre somministrazioni ma il dolore non mostrò alcun segno di riduzione. Si decise quindi, con il consenso informato della paziente, di eseguire una procedura di neuromodulazione con radiofrequenza pulsata del nervo glossofaringeo, TAC guidata, a livello del processo stiloideo (Figura 3).

Nel novembre 2019 si eseguì la procedura concordata. Con la paziente in decubito supino e il capo lievemente ruotato verso destra (circa 30 gradi), si individuò con la TAC il punto appropriato per pungere la cute e raggiungere il processo stiloideo di sinistra. I parametri vitali, elettrocardiografia, frequenza cardiaca e saturazione di ossigeno erano registrati in continuo e la misurazione non invasiva della pressione arteriosa ogni 5 minuti. Si incannulava una vena periferica e si somministrava midazolam al dosaggio di 2 mg per sedare leggermente la paziente. L’anestesista si incaricava della monitorizzazione e della sedazione. Dopo aver sterilizzato la cute6 il punto di inserzione, rilevato attraverso la TAC, era anestetizzato con lidocaina all’1%. Successivamente si introduceva un ago da RF di 22 Gauge, di 10 cm di lunghezza e con punta esposta di 5 mm e con termocoppia incorporata, connesso a un generatore di radiofrequenza, e lo si avanzava sotto guida TAC fino a raggiungere e prendere contatto col processo stiloideo. Quindi si indietreggiava di pochi mm e si scivolava posteriormente allo stesso, avanzando per circa 0,5 cm. Un’altra scansione TAC mostrava adesso la punta dell’ago in posizione mediale rispetto al processo stiloideo (Figura 4). Il valore dell’impedenza, segno di corretto funzionamento del circuito elettrico, era di 270 ohm. Si eseguiva la stimolazione sensitiva portando il voltaggio a 0,5 V a una frequenza di 50 Hz e si avanzava cautamente con l’ago fin quando la paziente non riferiva un dolore concordante alla parte posteriore della lingua, alla tonsilla e alla faringe. Quindi si erogava la corrente a 2 Hz fino a 1 V per escludere le contrazioni motorie evocate dalla stimolazione del nervo accessorio spinale. Si evidenziavano soltanto delle locali contrazioni muscolari e la paziente riferiva una lieve soggettiva contrazione della lingua. L’aspirazione di sangue o altri liquidi dall’ago era negativa. La radiofrequenza pulsata venne eseguita con un voltaggio scalare partendo da 65 V e giungendo fino a 100 V7 per un tempo totale di 360 secondi. Il generatore di RF impiegato permette, in modalità automatica, di aumentare il voltaggio senza che contemporaneamente aumenti la temperatura, che nel caso descritto non superò mai i 42°C.

Nel caso da noi presentato, la causa della neuropatia secondaria sarebbe la radiochirurgia stereotassica attraverso un meccanismo di eccessivo assorbimento di radiazioni da sedi vicine trattate. È infatti da escludere, per la tempistica degli avvenimenti, che la causa sia stata una compressione da parte del neurinoma. Sebbene tra le cause della neuropatia secondaria del nervo glossofaringeo ci siano anche le lesioni da radiazioni, queste ultime solitamente si realizzano dopo tempi abbastanza lunghi per fenomeni di fibrosi. Non abbiamo trovato in letteratura traccia di danni precoci post radioterapia riguardanti il IX paio di nervi cranici. Anzi, i nervi cranici sono ritenuti abbastanza radioresistenti e la radiochirurgia stereotassica trova indicazione come terapia non invasiva nelle NG non rispondenti al trattamento farmacologico e senza una specifica indicazione chirurgica.10 Comunque, per impedire un eccessivo assorbimento di radiazioni da parte di strutture nervose vicine, il trattamento radioterapico è stato programmato in due tempi. Si è data la precedenza al trattamento sul nervo trigemino per il dolore violento e non controllato riferito dalla paziente, e si è prorogato di alcuni mesi l’intervento sul neurinoma in previsione della sua lenta crescita. È difficile capire quale dei due trattamenti sia stato responsabile del danno post radioterapico sul nervo glossofaringeo.

Il nostro iter diagnostico prevedeva l’esecuzione di un blocco anestetico del nervo glossofaringeo4 per convalidare il sospetto diagnostico a causa della complessità del quadro clinico. La sintomatologia dolorosa e quella disestesica a carico di nervi vicini, il V e il IX, rendeva infatti difficile comprendere l’effettivo coinvolgimento del glossofaringeo. Il precipitare della situazione ci ha indotto ad accorciare i tempi rinunciando al test diagnostico. Infine, per eseguire la procedura abbiamo scelto un approccio più periferico, posteriormente al processo stiloideo, considerato più semplice e più sicuro di quello eseguito sul ganglio di Andersch a livello del forame giugulare. L’uso della TAC al posto della fluoroscopia ha contribuito ad aumentare la precisione nel raggiungere il target anatomico.

Benché sia soltanto un caso clinico, la nostra esperienza evidenzia la sensibilità del nervo glossofaringeo a traumi di varia natura, anche modesti, e l’efficacia di trattamenti mininvasivi extracranici con radiofrequenza pulsata.