El dolor como complicación no motora de la enfermedad de Parkinson - Pathos

Durante muchos años se describió la enfermedad de Parkinson (EP) como una enfermedad motora, caracterizada por unos signos clínicos cardinales que la identifican: bradicinesia, rigidez, temblor y alteración de los reflejos posturales, exigiendo al menos 3 de estos 4 síntomas para establecer el diagnóstico de la enfermedad.¹

Fue el británico James Parkinson quién describe por primera vez la enfermedad, a la que llamó “Parálisis Agitante”, describiéndola como “movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una forma de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados”. Esta definición detallada queda recogida en un tratado llamado “Ensayo sobre la parálisis agitante” (“An essay on the shaking palsy” en el idioma original), publicado en Londres en el año 1817.2

Más allá de este núcleo central de síntomas, la enfermedad se asocia con otros aspectos clínicos que se pueden considerar también motores como son el  fenómeno de “freezing” (congelación de la marcha), los trastornos de la escritura (micrografía) o la hipomimia facial, pero además, en la EP aparecen otro tipo de síntomas, no motores, que se pueden agrupar en tres grandes apartados:

• Sensoriales: pérdida del olfato, parestesias, disestesias, dolor

• Autonómicos: hiperhidrosis, sialorrea, síncope, estreñimiento, disfunción urinaria y disfunción sexual, entre otros.

Se describe en la actualidad como una sinucleopatía, una enfermedad multisistémica que afecta a un determinado tipo de células predispuestas y que avanza de un modo específico y con una secuencia topográficamente determinada. En este avance, determinado o programado, los componentes de los sistemas autonómico, límbico y somatomotor se van dañando progresivamente.

La afectación en la EP comienza a nivel de las neuronas del bulbo olfatorio y plexos enté¬ricos y que, vía ascendente por las fibras amielínicas vísceromotoras alcanzarían el núcleo dorsal del vago y ulteriormente el Sistema Nervioso Central (SNC). Se establecen así unos estadios anatomopatológicos de afectación con su correspondiente correlato clínico.3-5

El diagnóstico de la EP es fundamentalmente clínico, basado en los síntomas característicos citados con anterioridad; no obstante, el diagnóstico de la disfunción autonómica precisa de una exploración objetiva que la determine. El diagnóstico precoz de la afectación autonómica en el Parkinson es de gran importancia ya que el pronto inicio del tratamiento ayuda a reducir la morbi-mortalidad de los enfermos parkinsonianos.6,7

Por otra parte, la afectación del Sistema Nervioso Autónomo (SNA) es muy compleja y difusa, tanto desde el punto de vista anatómico como funcional, llevando esto a un conocimiento superfiial del mismo y olvidando la gran importancia de su papel como regulador de gran parte de las funciones orgánicas y en el mantenimiento de la homeostasis.

• Los pacientes con EP presentan una alteración del SNA, tanto de su división simpática como parasimpática.

• La alteración del SNA en los pacientes con EP puede aparecer en fases precoces de la enfermedad, independientemente de que éstos presenten sintomatología clínica de disautonomía.

• Existe una correlación positiva entre el tiempo de evolución y severidad de la enfermedad con la afectación autonómica que presentan los pacientes con EP.

• El tratamiento con L­dopa contribuye a la estabilización del funcionamiento del SNA.

Los circuitos dopaminérgicos cerebrales son clave en la toma de decisiones. La medicación dopaminérgica produce cambios en la toma de decisiones tanto en sujetos con EP como en controles sanos. En consecuencia, la aparición de enfermedades intercurrentes y comorbilidades neuropsiquiátricas resulta frecuente en estos pacientes.8 Además de la clásica asociación de manifestaciones motoras cardinales, los mismos tratamientos farmacológicos de la misma llevan implícitos diversas alteraciones en otros ámbitos o esferas no exclusivos del perfil motor de la enfermedad, y se presentan síntomas sensoriales y autonómicos, siendo necesario dar una respuesta integral a la entidad nosológica en su conjunto mediante un abordaje interdisciplinar de la enfermedad, que contribuya a mejorar el manejo de los pacientes con EP.9,10

La EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer. Es un desorden neurodegenerativo progresivo con efectos acumulados sobre los pacientes, sus familias y los sistemas sanitario y social.

En el último documento publicado sobre patrones de mortalidad en España, se destaca que la EP fue una de las principales causas de muerte en España en 2011, con 3.274 muertes (0,8% de todas las muertes); una tasa de mortalidad ajustada por edad por 100.000 personas de 3,4 y; una tendencia ascendente en la tasa de mortalidad ajustada por edad entre los años 2001 y 2011, con un incremento del 21,9%.11,12

En Cuba, según anuario Estadístico del Ministerio de Salud Pública, publicado en el año 2016, se evidencia que la EP se encuentra entre las primeras 35 causas de mortalidad en nuestro país, en ambos sexos. En el año 2014 con 486 muertes, una tasa de mortalidad ajustada por edad por 100.000 personas de 2,3 y en el año 2015 un total de 564 muertes, una tasa de mortalidad ajustada por edad por 100.000 personas de 2,6, con tendencia creciente.13

Los síndromes dolorosos y molestos en el Parkinson por lo general surgen de una de estas cinco causas:

1) un problema musculoesquelético relacionado con la mala postura, la inadecuada función mecánica o el desgaste o desgarramiento físico

2) el dolor en los nervios o las raíces nerviosas, por lo general relacionado con la artritis en el cuello o la espalda

3) el dolor por distonía, torsión constante de un grupo de músculos o parte del cuerpo en una postura forzada

4) la incomodidad debida a la inquietud extrema y

5) un raro síndrome doloroso conocido como dolor “primario” o “central” que surge del cerebro.

Se requiere habilidad para diagnosticar y experiencia clínica para determinar la causa del dolor en alguien con EP. La herramienta de diagnóstico más importante es la historia clínica del paciente. ¿Dónde está el dolor? ¿Cómo se siente? ¿Este dolor se irradia? ¿Cuándo ocurre durante el día? ¿Ocurre con relación a alguna.

actividad en particular? Quizás la tarea más importante para las personas con Parkinson que experimentan dolor es describir con la mayor precisión que puedan si los medicamentos inducen, agravan o alivian su dolor.

Las articulaciones y los músculos adoloridos son particularmente comunes en la EP. La rigidez, la falta de movimiento espontáneo, las anormalidades en la postura y las tensiones mecánicas inadecuadas contribuyen al dolor musculoesquelético en la Enfermedad de Parkinson.

Una de las quejas musculoesqueléticas más comunes es la rigidez en los hombros, algunas veces llamado “hombro congelado” o frozen shoulder en inglés (este de hecho puede ser el primer signo de la EP). El dolor de cadera, el dolor de espalda y el dolor de cuello son todos dolores comunes en la EP. Con la inmovilidad prolongada de una de las extremidades, pueden ocasionalmente desarrollarse tendones en forma de banda, denominados contracturas, por lo general en las manos o los pies; un ejemplo es la contractura de la mano en puño que puede ocurrir tras una flexión prolongada de los dedos.

Un diagnóstico preciso de dolor musculoesquelético se basa en la revisión cuidadosa de la historia clínica y un examen físico que tenga en cuenta la postura, la rigidez de las extremidades y el tronco, así como el modo de andar. Ocasionalmente puede ser desafiante distinguir entre el dolor de espalda debido a la EP y el causado por la artritis o la escoliosis. Ocasionalmente, se requieren otras pruebas tales como radiografías, un escáner de los huesos, ecografías y exámenes reumatológicos u ortopédicos. El tratamiento adecuado para el dolor musculoesquelético en la EP depende de la causa del dolor. Si el dolor es el resultado de la excesiva inmovilidad o rigidez, el médico podría recetar terapia dopaminérgica, fisioterapia y un programa de ejercicios. Si el tratamiento tiene éxito, los pacientes deben continuar con un programa de ejercicios que haga fuerte énfasis en el rango de movimiento, para prevenir el desarrollo de problemas musculoesqueléticos en el futuro.

El dolor que se siente cerca de un nervio o a una raíz nerviosa se describe como dolor neuropático y radicular. El clásico síndrome de dolor en una raíz nerviosa es la ciática, causado por la compresión o inflamación de la raíz lumbar L5. Los pacientes suelen describir el dolor como agudo, o una sensación relampagueante que se irradia hacia el final de la extremidad. Por supuesto, cualquier nervio o raíz nerviosa está sujeto a lesión o compresión. Se requiere una cuidadosa evaluación neurológica para confirmar la ubicación del nervio o raíz nerviosa involucrado, y para determinar la causa del problema. El dolor radicular suele tratarse con éxito con programas de movilidad y medicamentos para el dolor (analgésicos), y rara vez requiere cirugía.14

Los espasmos distónicos están entre los síntomas más dolorosos que una persona con EP puede experimentar. El dolor surge de los continuos movimientos severos, y con fuerza, de retorcimiento o torsión, así como de las posturas a las que se denominan distonía. Este tipo de espasmos musculares son muy diferentes de los movimientos repetitivos y oscilatorios descritos como discinecias, los cuales no son dolorosos. La distonía en la EP puede afectar las extremidades, el tronco, el cuello, la lengua, la quijada los músculos deglutorios (que ayudan a tragar) y las cuerdas vocales. Una forma común de distonía en la EP involucra los pies y los dedos de los pies, los cuales se pueden crispar o enroscar dolorosamente. La distonía también puede hacer que el brazo se contraiga detrás de la espalda o hacer que la cabeza avance hacia el pecho. El paso más importante en la evaluación de la distonía dolorosa es establecer su relación con la medicación dopaminérgica. ¿Se presenta la distonía cuando el medicamento está en su efecto máximo? ¿O se presenta como un fenómeno de “wearingoff”, cuando empiezan a desvanecerse los efectos del medicamento al final de la dosis? Las respuestas a estas preguntas por lo general clarificarán la naturaleza y el momento de la distonía, y determinarán su tratamiento. La distonía más dolorosa representa un fenómeno parkinsoniano de “off”, y se presenta temprano en la mañana o durante las crisis de agotamiento del medicamento. En caso de incertidumbre, el neurólogo debe observar al paciente en el consultorio durante un período de siete horas para poder apreciar la relación entre la distonía y el ciclo del medicamento. En términos del tratamiento, la distonía del despertar suele aliviarse con la actividad física, o con la primera dosis de la medicación dopaminérgica, bien sea de levodopa o de un agonista de la dopamina. Cuando la distonía ocurre a causa del agotamiento del efecto de la medicación (fin de dosis), el problema puede corregirse acortando el período de “off”. En algunos pacientes, la distonía es tan severa que puede requerirse una inyección subcutánea de apomorfina, que hace efecto en minutos. Los individuos con una distonía intratable podrían beneficiarse de una estimulación cerebral profunda, un procedimiento neuroquirúrgico que involucra la implantación y activación de electrodos en el cerebro.

Pocos pacientes experimentan espasmos distónicos como resultado de la medicación. Cuando toman su levodopa, estos pacientes experimentan muecas faciales de tipo distónico o incómodas posturas en las extremidades. La estrategia estándar de tratamiento para estos individuos es reducir la cantidad de dopamina, y algunas veces sustituirla por un agente menos potente, o agregar medicación para la distonía, como la amantadina.14,15

Hace tiempo que se sabe que el dolor crónico puede inducir a la depresión, y que los pacientes deprimidos con frecuencia experimentan dolor. Las personas con EP tienen de por sí un riesgo mayor que el promedio de desarrollar depresión, lo que ocurre en un 40 por ciento de los pacientes en algún momento de la enfermedad. Es por lo tanto importante que en cualquier evaluación del dolor en un individuo con EP se tenga en cuenta la posibilidad de que contribuya la depresión, la cual podría requerir tratamiento.

Muchos pacientes con EP experimentan dolor en algún momento de su enfermedad. Esta queja suele pasarse por alto debido a que la EP es primordialmente un trastorno motor. Sin embargo, para una minoría de los pacientes, el dolor y la incomodidad pueden ser tan debilitantes que dominan el panorama clínico. Por lo tanto es importante que los individuos que experimentan dolor discutan el problema con sus neurólogos. Una revisión cuidadosa de la historia y examen clínico - incluyendo, en algunos casos, pruebas adicionales de diagnóstico - puede ayudar a determinar la causa del dolor.

Dependiendo de la categoría del síntoma doloroso - musculoesquelético, dolor de los nervios o las raíces nerviosas, espasmos musculares distónicos, acatisia o dolor central - suele ser posible para el médico diseñar un plan eficaz de tratamiento.14

Después de toda una búsqueda exhaustiva en la literatura precedente, revisando artículos de varias revistas médicas nacionales y extranjeras y en bibliotecas de revistas indexadas en Scielo, Imbiomed y Pubmed; en un horizonte de 10 años en idioma español e inglés, así como revisiones de tesis de terminación de estudios y libros de textos con información relacionada con la presencia de dolor en la enfermedad de Parkinson, su incidencia, prevalencia, diagnóstico y tratamiento; pudimos notar que existía aun la necesidad de continuar aportando en el tema nuevas investigaciones que permitan conocer más sobre la problemática de salud que esto representa en estos pacientes, y así colaborar de cierta forma con la solución de este problema. Nos proponemos continuar ampliando el tema investigativo con nuestro universo de pacientes para futuros estudios.

Es reconocido desde hace varias décadas la existencia de síntomas no motores asociados a la EP,16 y su importancia, no solo porque algunos se manifiestan en estadios precoces o previos a la instalación de la enfermedad, sino además producen síntomas adicionales a los clásicos síntomas motores: temblor, rigidez e hipocinesia, que es necesario abordar y tratar adecuadamente.    

Con el objetivo de cuantificar, evaluar y darle seguimiento y tratamiento, existen de hecho, numerosas escalas de síntomas no motores para identificarlos y resolverlos.17,18

En contraste con los síntomas motores de la enfermedad, en los cuales los médicos y pacientes se concentran y hacen mayor énfasis en cuanto a su aparición, seguimiento y tratamiento, los síntomas no motores son muy frecuentemente mal reconocidos y atendidos muy inadecuadamente, si es que son en efecto tratados. No son valorados con toda la importancia que ameritan estos síntomas no motores. Y desafortunadamente esto influye en ocasiones en gran magnitud en la evolución, pronóstico de la enfermedad, y la calidad de vida del paciente con EP.

Por ende, en estudios y artículos científicos revisados del tema coinciden en este sentido y concluyen que los síntomas no motores en EP son mucho más obvios que los mismos síntomas en pacientes con otras enfermedades crónicas, y que la NMS Quest es una herramienta específica para el estudio de los síntomas no motores en la EP.

Es notorio destacar que se han encontrado asociación significativa entre el puntaje total de la NMS Quest con el estadio de Hoehn & Yahr.18

Dentro de los síntomas no motores, el dolor   es uno de los que se observa frecuentemente en pacientes parkinsonianos y en muchos casos interfiere en su rutina diaria, aumenta su grado de limitación y discapacidad, e impide una mejor evolución del enfermo.  En años más recientes se han hecho diversos estudios que corroboran esta afirmación.1,14,19-21

El dolor es una experiencia sensorial y emocional (subjetiva), desagradable, que pueden experimentar todos aquellos seres vivos que disponen de un sistema nervioso central.

Como hemos explicado anteriormente, según nuestra experiencia personal y los estudios y artículos revisados, el porcentaje de pacientes con EP que presentan algún tipo de dolor, que llega a ser diagnosticado y reciben tratamiento es siempre muy bajo. Realmente es, por tanto, un síntoma infra diagnosticado e infravalorado.

Por tanto, es muy importante su identificación y tipificación para un correcto tratamiento. Por ello se decidió primero caracterizar su incidencia en nuestro medio para en un futuro inmediato trazar una estrategia diagnóstica y terapéutica definida.

Podemos clasificar el dolor de la siguiente manera:

1) Dolor musculo-esquelético. Rigidez producida por la enfermedad, deformidad esquelética u origen reumatológico

2) Dolor radicular neuropático fundamentalmente limitado al territorio de distribución de un dermatoma en relación con una radiculopatía en  pacientes con EP, artrosis y patología discal, o mas raramente a un territorio de distribución periférico determinado en el caso de  una mono neuropatía o poli neuropatía

3) Dolor neuropático central : Sensaciones  quemantes  y  oprimentes  en determinadas partes del cuerpo que muchas veces resultan difíciles de definir. No  especifico de la EP;  puede verse en otras enfermedades que cursan con afectación del sistema nervioso central ( esclerosis múltiple o  ictus)

4) Dolor distónico: en la extremidad donde el paciente tiene la distonía, generalmente en la pierna, aunque a veces afecta al cuello o al brazo. Suele ser de gran intensidad y aparece en situación off.

1ro : Reconocer si el paciente tiene dolor

2do: Si está asociado a la EP (síntoma de la enfermedad) fundamental para mejorar el control clínico del paciente, evitar la realización de pruebas complementarias innecesarias y ahorrar en tratamientos posiblemente ineficaces y mal indicados

A) Características del dolor: aparición, localización, intensidad, calidad (quemante, lancinante, sordo, opresivo), horario, periodicidad, factores precipitantes, atenuantes, y agravantes

B) Encuadrar el dolor en alguno de los diferentes tipos.

1. Detectar si existe dolor en el paciente con EP

   a) Preguntar directamente al paciente si presenta dolor

   b) Preguntar directamente al paciente si refiere síntomas sensitivos (entumecimiento, calor, frialdad, acorchamiento, etc.)

   c) Pasar el Brief Pain Inventory (BPI)

   d) Pasar el cuestionario Medical Outcomes Study 36-Item Short Form (SF-36)

   a) Dolor asociado a la EP

   • Más intenso en el lado más sintomático de la EP

   • Mejoría con el tratamiento dopaminérgico

      a.1. Dolor del período off

      a.2. Dolor distónico (espasmos distónicos dolorosos)

      a.3. Dolor de pico de dosis (asociado a discinesias)

   b) Dolor no claramente asociado de forma directa a la EP (esperable una mejoría más leve con el tratamiento dopaminérgico)

      b.1. Dolor radicular neuropático

  • Resonancia magnética lumbosacra si se sospecha radiculopatía

  • Resonancia magnética cerebral si se sospecha síndrome talámico (p. ej.: origen brusco, descartar causa vascular)

  • Electromiografía si se sospecha polineuropatía, radiculopatía, etc.

  • Radiografía (dolor articular), etc.

a) Terapia dopaminérgica

   a.1. Dolor del período off: terapia dopaminérgica (IMAO-B, ICOMT y, fundamentalmente, levodopa y agonistas dopaminérgicos)

   a.2. Dolor distónico: terapia dopaminérgica

   a.3. Dolor de pico de dosis (discinesias dolorosas): reducir tratamiento dopaminérgico

c) Asociar antiepilépticos si no hay mejoría (gabapentina, pregabalina)

d) Asociar opiáceos si no hay mejoría

e) Considerar la toxina botulínica en distonía dolorosa grave

Dolor no claramente asociado de forma directa a la EP (mejoría esperable menor con tratamiento dopaminérgico)

a) Dolor radicular neuropático (tratamiento del dolor neuropático)

   a.1. Primera línea: amitriptilina, gabapentina, pregabalina, carbamacepina

   a.2. Segunda línea: parche de lidocaína, oxcarbacepina, duloxetina, metadona, venlafaxina

   a.3. Tercera línea: tramadol, opiáceos de liberación, antagonistas NMDA

   a.4. Cuarta línea: lamotrigina, topiramato, otros

   b.1. No opioides (ácido acetilsalicílico, paracetamol, metamizol, AINE) ± coadyudantes.

   b.2. Opioides menores b + no opioides ± coadyudantes

   b.3. Opioides mayores c + no opioides ± coadyudantes

   b.4. Tratamientos invasivos del dolor

Después de todo esta revisión, realizamos un estudio preliminar con un número 30 pacientes portadores de EP escogidos al azar, ingresados en la clínica de Trastornos del movimiento y otras neurodegeneraciones, perteneciente al Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN). A nuestros pacientes se le realizo una entrevista medica estructurada, examen físico, fueron estudiados, clasificados, y les fue aplicado, dos escalas que miden dolor y calidad de vida: Brief Pain Inventory(BPI) asociada con la (EVA) y el Medical OutcomesStudy 36-Item Short Form (SF-36).

Sin dolor:       7    23%

Con dolor:     23   76%

Musculo esquelético:     13   43%

Disquinético:                 2   6.6%

Menos de 40 años: 1 pte        3%

41- 50 años: 3 ptes             10%

51-60 años: 14 ptes            47%

Más de 61 años: 12 ptes      40%

Menos de 5 años: 10 ptes    33%

De 6-10 años: 12 ptes         40%

De 11-20 años: 7 ptes         23%

Más de 21 años: 1 pte           3%

0 - 5 :  11 ptes                  (47%)

6 -10:  12 ptes                  (52%)

Total    23 ptes

Los autores de este trabajo no hemos recibido ayuda económica para su realización; no hemos firmado acuerdo por el que recibamos beneficios u honorarios por parte de alguna entidad comercial. Tampoco alguna entidad comercial ha pagado ni pagará a fundaciones, instituciones educativas u otras organizaciones sin ánimo de lucro a las que estamos afiliados.

27th November 2018